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für angeborene Immundefekte

Was ist ein Immundefekt?

Der menschliche Organismus ist mit einem ausgefeilten Verteidigungsmechanismus, dem Immunsystem, ausgestattet. Es erstaunt nicht, dass dieses hochkomplizierte System, in dem sich viele Informationswege kreuzen, an den unterschiedlichsten Stellen defekt sein kann. Immundefekte sind nicht ansteckend! Man unterscheidet:

Angeborene Immundefekte

Angeborene Immundefekte (= Primäre Immundefekte) oder Immundefizien zählen zu den Seltenen Erkrankungen und sind - der Name drückt es bereits aus - von Geburt an vorhanden (auch wenn sich Symptome teils erst später zeigen). Mediziner sprechen von Inborn Errors of Immunity (IEI).

Bei betroffenen Patienten arbeitet das Immunsystem nicht richtig, da ihnen Antikörper zur Abwehr von Bakterien, Viren, Pilzen usw. fehlen. Sie können deshalb Infektionen nicht so effektiv bekämpfen wie gesunde Menschen. Die Betroffenen leiden an häufig wiederkehrenden Infektionen, z.B. der Atem- oder Harnwege, die zudem schwer verlaufen, lange dauern und im schlimmsten Fall lebensbedrohlich sein können.

Inzwischen sind bereits über 550 Krankheitsbilder verschiedener angeborener oder primärer Immundefekte bekannt und genetisch definiert, die Zahl steigt ununterbrochen an.

Warnzeichen für das Vorliegen eines angeborenen Immundefekts

Eine Übersicht der häufigsten angeborenen oder primären Immundefekte bzw. Immundefizienzen finden Sie hier

Sekundäre Immundefekte 

Es kann aber auch bei einem von Geburt an gesunden Organismus im Laufe des Lebens ein Defekt im Immunsystem entstehen. Man spricht hier von einem erworbenen oder sekundären Immundefekt. Im Gegensatz zu primären (angeborenen) Immundefekten entstehen sekundäre Immundefekte durch äußere Einflüsse oder Vorerkrankungen. Typische Auslöser sind 

  • Krebserkrankungen: Insbesondere hämatologische Neoplasien wie Chronische lymphatische Leukämie (CLL) oder das Multiple Myelom

  • Therapien: Chemotherapien, Bestrahlungen, Stammzelltransplantationen oder immunsuppressive Medikamente

  • Infektionen: Wie z. B. das HI-Virus (HIV)

  • Weitere Erkrankungen: Schwere Leberschäden, Nierenerkrankungen oder chronischer Stress und Mangelernährung

Warnzeichen für einen sekundären Immundefekt:

Die Anzeichen für einen erworbenen Immundefekt ähneln denen primärer Immundefekte.

  • Rezidivierende Infektionen: Häufige, langwierige oder ungewöhnlich schwere Infekte (z. B. wiederkehrende Lungen- oder Nasennebenhöhlenentzündungen)
  • Opportunistische Infektionen: Erreger, die bei gesunden Menschen keine Krankheit auslösen, führen bei Betroffenen zu schweren Symptomen
  • Verzögerte Genesung: Selbst einfache Erkältungen klingen nur sehr langsam ab

Bei Verdacht auf einen sekundären Immundefekt ist der erste medizinische Ansprechpartner in der Regel ein Facharzt für Hämatologie und Onkologie.

Therapien bei sekundären Immundefekten:

Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Ist das Immunsystem dauerhaft geschwächt, können folgende Maßnahmen ergriffen werden: 

  • Substitutionstherapie: Regelmäßige Gabe von Immunglobulinen (IG), entweder intravenös (IVIG) oder subkutan (SCIG), um den Antikörpermangel auszugleichen
  • Prophylaxe: Vorbeugende Einnahme von Antibiotika oder Virostatika, um schwere opportunistische Infektionen zu verhindern
  • Vorsicht bei Impfungen: Lebendimpfstoffe sind bei ausgeprägter erworbener Immundefizienz grundsätzlich kontraindiziert und sollten nur nach strenger ärztlicher Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen
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