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dsai e.V. Patientenorganisation
für angeborene Immundefekte

"Immundefekt"?

Ein Immundefekt oder Immundefizienz (Immunsystemstörung) ist eine Fehlfunktion der Immunabwehr, bei der der Körper Erreger nicht effektiv bekämpfen kann. Er äußert sich durch häufige, schwere oder hartnäckige Infektionen. Man unterscheidet: 

Angeborene / Primäre Immundefekte (PID)  - Inborn Errors of Immunodeficiency (IEI)

  • Störungen in der Entwicklung von B-Zellen
  • Störungen in der Entwicklung von T-Zellen
  • Kombinierte T- und B-Zell-Defeke
  • Störungen der Phagozytenfunktion
  • Defekte des Komplementsystem
  • Defekte des Membrane Attack Complex
     
  • Autoinflammation als Leitsymptom für primäre Immundefekte: 
    Die dsai hat auch den Bereich der autoinflammatorischen Erkrankungen in ihr Programm aufgenommen. Denn: Zu den genetisch bedingten autoinflammatorischen Erkrankungen zählen die sogenannten angeborenen Fiebersyndrome. Letztlich gibt es eine Reihe von primären Immundefekten, die neben anderen charakteristischen Manifestationen, zusätzlich Zeichen der Autoinflammation aufweisen. Auch in Deutschland werden viele autoinflammatorische Erkrankungen traditionell der Rheumatologie zugeordnet. Aufgrund der überlappenden Phänotypen ist daher eine interdisziplinäre Zusammenarbeit essentiell (entnommen der S3-AWMF-Leitlinie 189-0031). 

Erworbene Störungen des Immunsystems (=Sekundäre Immundefekte (SID))

  • Maligne Erkrankungen (Tumorleiden, besonders Erkrankungen des blutbildenden Systems)
  • Systemerkrankungen
  • Medikamentöse Immunsuppression (beispielsweise als therapeutischer Effekt nach Transplantationen)
  • Infektionskrankheiten
  • Strahlensyndrom
  • Verbrennungen
  • Mangelernährung
  • Sonstige Ursachen

 

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