
Ein Immundefekt oder Immundefizienz (Immunsystemstörung) ist eine Fehlfunktion der Immunabwehr, bei der der Körper Erreger nicht effektiv bekämpfen kann. Er äußert sich durch häufige, schwere oder hartnäckige Infektionen. Man unterscheidet:
Autoinflammation als Leitsymptom für primäre Immundefekte:
Die dsai hat auch den Bereich der autoinflammatorischen Erkrankungen in ihr Programm aufgenommen. Denn: Zu den genetisch bedingten autoinflammatorischen Erkrankungen zählen die sogenannten angeborenen Fiebersyndrome. Letztlich gibt es eine Reihe von primären Immundefekten, die neben anderen charakteristischen Manifestationen, zusätzlich Zeichen der Autoinflammation aufweisen. Auch in Deutschland werden viele autoinflammatorische Erkrankungen traditionell der Rheumatologie zugeordnet. Aufgrund der überlappenden Phänotypen ist daher eine interdisziplinäre Zusammenarbeit essentiell (entnommen der S3-AWMF-Leitlinie 189-0031).
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