Dieser Bereich wird gerade überarbeitet und ist deshalb nicht vollständig. Die vollständigen Infos stehen bald wieder zur Verfügung.

Kombinierte (T- und B-Zell) Defekte

  • SCID

    = severe combined immunodeficiency / schwerer kombinierter Immundefekt

    Kombinierter Immundefekt, bei dem verschiedene Bereiche des Immunsystems betroffen sind
    (zelluläre und humorale Immunabwehr).

    Die Erkrankung ist lebensbedrohlich, ohne adäquate Diagnostik und Therapie (Knochenmark-/Stammzelltransplantation) erkranken betroffene Säuglinge an '
    lebensbedrohlichen Infekten und versterben meist im 1. Lebensjahr.

    Ausführliche Informationen finden Sie hier
    (Quelle: Centrum für Chronische Immundefizienz Freiburg)

Immundefekte, bei denen der Antikörpermangel im Vordergrund steht

  • Hypogammaglobulinämie

    Überbegriff für Erkrankungen, bei denen zu wenige Antikörper/Immunglobuline
    im Blut vorhanden sind.

    Dazu gehören:
    Agammaglobulinämie

    CVID - variabler Immundefekt

    Transiente Hypogammaglobulinämie
    Betroffen sind Kinder zwischen dem 6. Monat und etwa dem 4. Lebensjahr.
    Dieser Immundefekt verschwindet wieder, wenn das Immunsystem vollständig ausgereift ist,
    es handelt sich also um eine zeitlich begrenzte (=transiente) Störung.

    IgG-Subklassenmangel

    IgA-Mangel

  • IgA-Mangel

    IgA ist verantwortlich für die Abwehr auf den Schleimhäuten.
    Ein IgA-Mangel ist der häufigste Immundefekt,
    bei den meisten Patienten verläuft er ohne gesundheitliche Probleme.

    Bei einigen Patienten kommt es zu häufigen Atemwegs- und Darminfekten.
    Auch Autoimmunerkrankungen im Bereich Schilddrüse, Darm oder Haut können auftreten.

    In der Regel nur symptomatische Therapie (IgA ist nicht substituierbar).

     

     

Defekte der Phagozytenzahl/-funktion (Fresszellen)

Weitere (komplexe) Immundefekte