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Ärztefortbildungen
DSAI
dsai e.V. Patientenorganisation
für angeborene Immundefekte

Was ist Autoinflammation

Grundlagen

Das Immunsystem

erworbenes/adaptives Immunsystem
= spezialisierte Immunabwehr (T-/B-Lymphozyten)
Überreaktion: Autoimmunität

angeborenes Immunsystem
= allgemeine Immunabwehr (Phagozyten/Fresszellen)
Überreaktion: Autoinflammation

Autoinflammation ist eine Entzündungsreaktion des Körpers aus sich selbst heraus ("auto"), also ohne zugrunde liegenden Infekt.

Weitere Informationen finden Sie hier und in unserem Flyer Autoinflammation

Einteilung Erkrankungen

Zu den autoinflammatorischen Erkrankungen zählen über 40 Krankheitbilder, die in folgende Unterkategorien eingeordnet werden können:

  • Interleukin-1 vermittelt
    z.B. Fiebersyndrome (CAPS, TRAPS, FMF etc.)
  • Interferon vermittelt
    z.B. Aicardi-Goutières Syndrome
  • vermehrtes NF-κB
    z.B. Psoriasis-artige Hauterkrankungen
  • Makrophaven-Aktivierung
    z.B. familärere HLH/FHL
  • uncharakterisiert
    z.B. PAPA, DADA2 etc.

Geschätzt gibt es in Deutschland bis zu 4.000 Patienten, die an einer autoinflammatorischen Erkrankung leiden.

Eine Übersicht zu den autoinflammatorischen Erkrankungen finden Sie im dsai-Newsletter 25 (01-2020)

Den Leitfaden für Ärzte zur Erstdiagnostik "Diagnose: Autoinflammatorische Erkrankungen" können Sie hier downloaden und unter "Publikationen" auf unserer Homepage auch in gedruckter Form bestellen.

 

Amyloidose

schwerwiegende Komplikation bei genetisch vererbten Fiebersyndromen

Entstehung:
Ablagerung des Proteins Amyloid in den Organen (Niere, Darm, Haut, Herz) als Folge von Entzündungen.

Folgen:
Organversagen, vor allem der Niere

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